Aktivitäten 2023
Unser Mütterwochenende fand dieses Jahr in Detmold vom 5. bis 7. Mai statt. An dem Wochenende standen thematisch die Geschwisterkinder der an NCL-erkrankten Kinder und wir Mütter im Fokus. Mit der Koordinatorin der ambulanten Kinder- und Jugendhospizarbeit im Kreise Lippe unterhielten wir uns über die „Schattenkinder“ (die Geschwisterkinder) und deren Herausforderungen, die die Erkrankung der Geschwisterkinder mit sich bringen.
Am nächsten Tag beschäftigten wir uns mit uns selber in Form von Yoga, Klangschalen und der Überlegung, was ein Gefühl ist und wie es in Verbindung mit Heilung steht.
Das abwechslungsreiche Seminarprogramm wurde natürlich von vielen Gesprächen, Spaziergängen, leckerem Essen und viel Spaß über das gemeinsame Treffen abgerundet.
Der ausführliche Bericht mit weiteren Informationen zu den Seminaren ist hier zu finden.
Detmold war dieses Jahr auch der Treffpunkt für unser Väterwochenende vom 16. bis 18. Juni. Unser Wochenende stand unter dem Motto: „Superhelden: Alleine ist man stark, gemeinsam unschlagbar“.
Im Seminar mit einer Erkenntnis- und Gefühlstherapeutin ging es darum, wie wir Gefühle fühlen und loslassen.
Der nächste Tag stand ganz unter dem Zeichen Kultur, Sport und Spaß. Wir erkundeten das Hermannsdenkmal und nach einer Stärkung ging es noch höher hinaus, nämlich in einen Klettergarten. Dort konnte jeder seine Grenzen testen und über sich hinauswachsen, aber gleichzeitig auch Teamgeist erfahren. Der Abend klang beim Disco-Bowlen und jeder Menge Spaß aus. Dieser Tag brachte das Motto des Wochenendes „Alleine ist man stark, zusammen unschlagbar“ auf den Punkt.
Am Sonntag fiel unser Seminar krankheitsbedingt aus und so entschlossen wir uns, eine Kirche aufzusuchen und Kerzen für unsere Kinder anzuzünden. Wir erkundeten drei Kirchen Detmolds und die Stadt auf eigene Faust, fanden jedoch keine Kerzen. Dennoch erlebten wir besinnliche Momente.
Einen ausführlichen Bericht mit Details zum Seminar und unseren Unternehmungen gibt es hier.
Nachdem ein Orga-Team alles großartig vorbereitet hatte, fand unsere Jahrestagung wieder in Barsinghausen statt. Dafür schon einmal ein großes Dankeschön.
Bei strahlendem Sonnenschein und sommerlichen Temperaturen kamen die Teilnehmenden in Barsinghausen an. Bei Kaffee und Kuchen auf der Terrasse wurden schon mal die ersten netten Gespräche geführt. Im Anschluss des Einführungsseminares für die Betreuer:innen konnten die Kinder endlich ihre Betreuer:innen kennenlernen. Die Eltern erwartete nach einer Begrüßungs- und Vorstellungsrunde wieder ein tolles Programm, zu dem größtenteils ausführlich berichtet wird.
Auch in diesem Jahre haben wir uns sehr darüber gefreut, neue Eltern auf unserer Jahrestagung begrüßen zu können.
Bei der diesjährigen Jahrestagung wurden die verwaisten und andere interessierte Familien von Trauerbegleiter Hartmut Ast begleitet. Die Trauerbegleitung wurde von den Teilnehmenden dankend angenommen. Wir bedanken uns hierfür recht herzlich.
Leider konnten die Ärzte des UKEs krankheitsbedingt nicht anreisen, aber Frau Dr. Schulz hat uns nicht hängen lassen und eine Videopräsentation erstellt. Das war wirklich ein großartiger Einsatz, vielen Dank!
Wie jedes Jahr gab es immer viel zu essen. Schon bevor das Gefühl aufkam, Hunger zu haben, saßen wir wieder bei schönen Gesprächen zusammen und ließen uns kulinarisch verwöhnen. Da das Motto der Party am Samstagabend „Oktoberfest“ war, konnten wir uns schon mal mit bayrischem Essen einstimmen.
Es war wieder eine superschöne Feier und viele hatten sich Dirndl, Lederhosen und andere bayrische Outfits angezogen. Großen Dank an Familie Konopatzki für die Vorbereitung und die schöne Deko.
Nach der Segensandacht am Sonntag, die ebenfalls von Hartmut Ast gestaltet wurde, gab es noch letzte Programmangebote, über die im Anschluss an diesen Artikel ebenfalls noch berichtet wird.
Anschließend trafen wir uns in den RG-Gruppen zu einem regen Austausch. Der neue Zeitpunkt am Sonntag kam bei den Teilnehmenden gut an.
Ein großes Dankeschön geht ebenfalls an das Sporthotel Fuchsbachtal, das uns wieder bei allem unterstützt und unsere Wünsche individuell umgesetzt hat. Den Scheck in Höhe von 1.500 Euro habe ich als Kassenwartin sehr gerne entgegengenommen und bedanke mich dafür auch recht herzlich.
Nach dem Mittagessen fasste unserer neuer Vorsitzender Christian Thulfault das Programm der Jahrestagung noch einmal zusammen, bedankte sich bei den Teilnehmenden und überreichte noch ein paar Blumensträuße und kleine Geschenke an einige fleißige Helfer der Jahrestagung und des Vereins. Unter anderem an Yvonne Weber für die großartige Arbeit an unserer Webseite, Sandra und Dominik Konopatzki für die schöne die Party sowie Hartmut Ast für die Gespräche mit den verwaisten Eltern.
Die große Verabschiedung fand dann wieder gemeinsam mit den Kindern statt. Hier wurde noch einmal ganz besonders der Leitung der Betreuer:innen Anne Gade, Jessica Köninger und Judith Scharna gedankt. Vielen Dank für euren großartigen Einsatz.
Natürlich bedanken wir uns auch ganz herzlich bei allen anderen Betreuer:innen. Ohne euch wären diese und viele andere Veranstaltungen unseres Vereins nicht möglich. Ihr seid großartig. DANKE – DANKE – DANKE!
Zum Schluss gab es noch den Reisesegen von Hartmut Ast und wir hoffen, dass alle gut zu Hause angekommen sind. Auch nächstes Jahr könnt ihr euch wieder auf eine schöne Jahrestagung freuen, die von einem neuen Team organisiert wird. Wir bedanken uns schon einmal im Voraus, dass sich ein Team gefunden hat, denn ohne dieses Team wäre diese die letzte Jahrestagung gewesen. Wir hoffen, dass sich noch viele Teams bilden um den Verein zu unterstützen.
Text: Andrea Eschkötter, Bilder: Teilnehmende
Ein von den Eltern gewünschter Punkt für die Jahrestagung war die Präsentation von Hilfsmitteln. Es konnte die Firma Sanimed gewonnen werden, die uns durch zwei Außendienstmitarbeiter (Herrn Heskamp und Herrn Ütrecht) verschiedene Hilfsmittel wie Rollstühle, Duschstühle, Lifter und Betten vorstellte. Herr Heskamp und Herr Ütrecht erklärten uns vorab die Funktion der einzelnen Hilfsmittel und standen dann für weitere Fragen zur Verfügung.
Bei den Rollstühlen wurde darauf aufmerksam gemacht, dass es verschiedene Arten gibt und auch die Sitzschalen jeweils an die Bedürfnisse des Benutzers angepasst werden können. Vorgestellt wurden auch verschiedene Lifter (Passivlifter und Aufrichtlifter) und das Liften in ein Bett wurde demonstriert. Herr Heskamp wies darauf hin, dass ein festes Liftertuch niemals unter dem Patienten belassen werden sollte, da es zu Druckstellen führen kann. Nach dem Liften in das Bett wurden uns verschiedene Lagerungsmöglichkeiten im Bett für immobile Patienten gezeigt. Hier wurden die Lagerungshilfen der Firma Kubivent vorgestellt, die sich sehr gut an den Körper des Patienten anpassen und auch eine Microlagerung ermöglichen.
Vorgestellt wurden auch verschiedene Lifter (Passivlifter und Aufrichtlifter) und das Liften in ein Bett wurde demonstriert. Herr Heskamp wies darauf hin, dass ein festes Liftertuch niemals unter dem Patienten belassen werden sollte, da es zu Druckstellen führen kann. Nach dem Liften in das Bett wurden uns verschiedene Lagerungsmöglichkeiten im Bett für immobile Patienten gezeigt. Hier wurden die Lagerungshilfen der Firma Kubivent vorgestellt, die sich sehr gut an den Körper des Patienten anpassen und auch eine Microlagerung ermöglichen.
Ein weiteres Produkt während der Vorstellung war ein Dusch-/Toilettenstuhl. Hier wurde uns ein kantelbares Modell mit einem großen Hygieneausschnitt der Firma Aquatec gezeigt, mit welchem man auch über eine Toilette fahren könnte.
Im Gespräch mit den interessierten Eltern ergaben sich immer neue Tipps und Empfehlungen, auch unter den Eltern, wie sinnvoll welches Hilfsmittel für unsere Kinder ist.
Sinnvoll ist es auf jeden Fall, bereits vor der Verordnung eines neues Hilfsmittels Kontakt mit einem Sanitätshaus aufzunehmen, um mit diesem abzusprechen, welches das passende
Hilfsmittel für den Patienten ist, um dieses entsprechend vom Arzt verordnen zu lassen.
Vielen Dank an die Herren Heskamp und Ütrecht von der Firma Sanimed für den interessanten Vortrag.
Text: Sabine Kohlwey, Bilder: Teilnehmende
Niemand weiß, wann er stirbt. Deshalb stellt sich gerade auch Eltern mit einem NCL-Kind die Frage, wie sie ihr krankes Kind nach einem vorzeitigen oder altersbedingten Tod der Eltern bestmöglich versorgt zurücklassen können. Möglichst mit mehr Freiraum als einem kleinen Taschengeld auf Sozialhilfeniveau...
Gleich am Samstagvormittag widmete sich Dr. Björn Winkler, unter anderem Fachanwalt für Erbrecht und Behindertenrecht, diesem Thema. Ganz ohne die heute übliche Powerpoint-Präsentation, aber dafür äußerst kompetent und - trotz der komplizierten Materie - auch für Laien sehr gut verständlich. Ich übernehme dennoch keinerlei Garantie für die Richtigkeit meines Berichts hier!
Hauptproblem ist in der Regel, dass das betroffene Kind Sozialhilfe empfängt. Diese ist einkommens- und vermögensabhängig. Erbt das Kind selber, wäre das Erbe also vorrangig bis auf das Schonvermögen - aktuell 10.000 Euro - aufzubrauchen und erst dann würde wieder die Sozialhilfe greifen.
Eine Lösung ist hier die Bestellung eines Testamentsvollstreckers. Das Kind selber hat dadurch keine eigene Verfügungsgewalt über das Vermögen. Stattdessen verfügt der Testamentsvollstrecker, der aber ausschließlich an die „Befehle“ der Erblasser gebunden ist. Man muss also im Testament genauer bestimmen, was der Testamentsvollstrecker zu tun hat. Und vor allem auch, was nicht - z.B. darf er nichts tun, was dazu führen würde, dass das Kind den Sozialhilfeanspruch verlieren würde.
Sehr schlecht wäre etwa die Idee, dem Kind jeden Monat 500 Euro vom Testamentsvollstecker überweisen zu lassen, da dies als regelmäßiges Einkommen gezählt würde.
Sehr schlecht wäre auch, wenn der Testamentsvollstrecker nicht wie ein Luchs aufpasst, dass das Schonvermögen des Kindes, über das dieses selber verfügen könnte, durch Zahlungen an das Kind überschritten wird.
Aus diesem Grund sollte man auch genau überlegen, wen man als Testamentsvollstrecker einsetzt. Ein Profi hat in der Regel eine Vermögensschadenshaftpflichtversicherung, falls doch mal ein Faux Pas passieren sollte. Der gute Freund oder das Geschwisterkind hat diese in der Regel nicht... In jedem Fall sollte der eingesetzte Testamentsvollstrecker aber sehr gut mit reichlich Papierkram zurecht kommen!
Keine gute Idee ist es generell, das behinderte Kind zu enterben und einen überlebenden Elternteil oder die Geschwisterkinder alles erben zu lassen. Denn auch dann steht dem behinderten
Kind der Pflichtteil zu, auf den wiederum vom Sozialamt zugegriffen werden kann.
Vorsicht: Auch beim sogenannten Berliner Testament, bei dem sich Ehegatten gegenseitig als Alleinerben einsetzen, steht den Kindern im Prinzip ein Pflichtteil zu. Denn dieses Konstrukt entspricht de facto einer - vorläufigen - Enterbung der Nachkommen. Wenn schon so ein Testament, sollte dem behinderten Kind ein sogenanntes „Vermächtnis" ausgesetzt werden*. Diese Möglichkeit wurde dadurch eröffnet, weil seit dem 01.01.2020 mit dem Bundesteilhabegesetz der Kostenerstattungsanspruch des Sozialamtes nach dem Tod des behinderten Kindes weggefallen ist.
Auch vorab alles an ein Geschwisterkind zu verschenken, kann schief gehen, da im Erbfall bis zu 10 Jahre lang zumindest teilweise auf die Schenkung vom Amt zugegriffen werden kann.
Kompliziert wird es auch, wenn der überlebende Elternteil und das behinderte Kind eine Erbengemeinschaft bilden, besonders, wenn der betreffende Elternteil auch der gesetzliche Betreuer des Kindes ist. Dann müssten nämlich für die Aufteilung des Vermögens ein Ergänzungsbetreuer und ein Verfahrenspfleger bestellt werden. Laut Dr. Winkler nicht nur ein teures, sondern
auch ein nervenaufreibendes Verfahren.
Nebenbei, so ein notarielles Testament gilt nach der sogenannten „Eröffnung“ als Erbschein. Diese Eröffnung kann sich aber auch mal acht Wochen hinziehen, womit man dann beim Stichwort „transmortale oder postmortale Vollmacht“ wäre...
Ihr seht schon, das Ganze ist hochkomplex und ich höre hier auf, euch weiter zu verwirren.
Kurz zusammengefasst: Wer ein Behindertentestament ins Auge fasst, braucht einen Anwalt oder einen Notar, der sich
- mit dem Behindertenrecht,
- mit den sozialrechtlichen Vorschriften und
- mit Testamentsvollstreckung
sehr gut auskennt, um die bestmögliche Versorgung des eigenen behinderten Kindes zu sichern.
Text: Iris Dyck, Bilder: Teilnehmende
* Anm. d. Redaktion: weitere Infos zum Vermächtnis z.B. unter https://www.finanztip.de/vermaechtnis/
Als ich auf dem Programm der Jahrestagung den Programmpunkt „Rehamode“ sah, war ich zuerst überzeugt, dass ich diesen Punkt guten Gewissens vernachlässigen kann. Von den Rehamodeartikeln, die ich bisher gesehen hatte, war ich so ganz und gar nicht begeistert. Ich hatte bisher nur Kleidung in für mich nicht ansprechendem Material und mir nicht gefallenden Farben und Mustern gesehen, sodass ich mich ungern mit dem Thema praktischer Rollikleidung befassen wollte. Aber da auch wir mit Sophie inzwischen an einem Punkt angekommen sind, wo es schwierig wird, bequem eine Jacke anzuziehen, war ich mehr als froh, doch einen Blick auf die von der Firma Schürmann ausgestellten Kleidungsstücke und den Katalog zu werfen.
Wir verliebten uns sofort in eine pink-schwarze Übergangsjacke und bestellten sie für Sophies anstehenden Geburtstag. Auch eine Winterjacke wird ab demnächst Sophies Garderobe vergrößern. Frau Schürmann stand uns mit Rat und Tat zur Seite und gab gleichzeitig Tipps zur Beantragung der Kleidungsstücke bei der Krankenkasse. Vielen Dank für die Bereicherung unserer Garderobe, Sophie liebt ihr Barbie-Modell.
Text: Karen Riesenbeck, Bilder: Teilnehmende
Im Rahmen der Jahrestagung hat sich der Kinderhospizdienst "Kids Anker" vorgestellt:
Ein Anker schafft Halt und man kann sich daran festhalten.
"Wir sind da, um mitzutragen" - das ist der Slogan, den Kids Anker sich zur Aufgabe macht.
Familien mit unheilbar kranken Kindern sind in ihrem Alltag oft am Rande ihrer Kräfte. Ab Diagnosestellung, während des gesamten Krankheitsverlaufs und darüber hinaus werden die Kinder und Familien von dem Team von Kids Anker begleitet.
Ambulanter Kinderhospizdienst
Sie begleiten und unterstützen Familien, deren Kind unheilbar erkrankt ist oder an einer lebensverkürzenden Erkrankung leidet, daheim. Ihr Engagement gilt dem erkrankten Kind wie auch den Eltern, Geschwistern und weiteren Angehörigen gleichermaßen.
Ihre Leistungen:
- ambulante Kinderhospiz-Begleitung durch geschultes Personal,
- Entlastung, Unterstützung und Freiräume werden von ehrenamtlichen Mitarbeitern geschaffen,
- kostenfreie Beratungen und Begleitungen für die Familien.
Persönliche Erfahrungen
Unsere erste Kontaktaufnahme zum Kinderhospiz war nach meinem Mütterwochenende in Goslar. Janet hatte ihre Trauerbegleitung gebeten, etwas über ihre Arbeit zu berichten. Diese Erzählung und besonders diese emphatische, einfühlsame Person hat mich ermutigt, sofort nach diesem Mütterwochenende Kontakt zu einem Kinderhospiz aufzunehmen.
Die Hospize haben mehrere Säulen, die eine Familie entlasten können.
Wir hatten seitdem eine junge Studentin für Mathilda (ca. 1x die Woche für 2 - 3 Stunden). Sie gab Mathilda das Gefühl, eine fast gleichaltrige Freundin zu haben und sie konnten sich über Mädels-Themen und dergleichen austauschen. Diese Studentin hat Normalität in unser Haus gebracht. Sie gehen gemeinsam ins Kino, zu Konzerten, singen zusammen oder quatschen nur mal so.
Zusätzlich hat das Kinderhospiz uns eine weitere ehrenamtliche Helferin für Valentina beschert. Diese passte auch von den Interessen super zu ihr. So gingen sie in Klavierkonzerte, Theateraufführungen, sie kam zum Geburtstag, kam zu Schulaufführungen, sie haben Kekse zusammen gebacken, gemeinsame Gassi-Runden mit den Hunden gedreht und viele Gespräche geführt, die sie als ausgebildete Trauerbegleiterin gut auffangen konnte.
Jetzt im November gehe ich zum ersten Mal mit Mathilda stationär in ein Hospiz und bin gespannt auf diese Säule der Entlastung.
Wissenswertes
Hospiz = Herberge, Bedeutung im Sinne von Gastfreundschaft.
Am 18. September 1998 wurde das erste deutsche Kinderhospiz in Olpe eröffnet. In Deutschland gibt es inzwischen 19 stationäre Hospize für Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene.
Übersicht der ambulanten Kinderhospizdienste
https://wegweiser-hospiz-palliativmedizin.de/institutions/category/6/ambulante_kinderhospizdienste/
Text: Sandra Konopatzki , Logo: www.elbdiakonie.de
Auf der Jahrestagung war dieses Jahr der Programmpunkt „Wandern mit Ralf Eschkötter“ im Angebot.
Da wir jetzt zu den verwaisten Eltern gehören und aktuelle Themen bei uns nicht mehr im Vordergrund stehen, hielten wir das für eine gute Idee und machten mit. Auf sich allein gestellt ist man doch etwas unsicher, denn es gibt dort sehr viele Wege.
Ralf hatte im Vorfeld für die Wanderung viel Werbung gemacht und nachdem wir uns in der Lobby getroffen hatten, wanderten ca. 12 NCL-Mitglieder durch das Fuchsbachtal mit.
Der Anstieg war zwar etwas mühsam und schnell, aber nach einer Anmerkung wurde sofort Rücksicht genommen und das Tempo verlangsamt.
Die Laune stieg und bei guter Waldluft ließ es sich sehr gut laufen. Ralf kannte den Weg und so sind wir ihm vertrauensvoll eine gute Stunde gefolgt. Natürlich wurden unterwegs wieder intensive Gespräche, auch über NCL, geführt und so kamen wir zufrieden nach ca. einer Stunde wieder im Hotel an.
Ein "Danke" geht an Ralf und die Organisatoren. Es wäre schön, wenn auch im nächsten Jahr der Punkt wieder auf der Tagesordnung erscheinen würde, denn so eine Wanderung ist ein guter Ausgleich zum Seminar.
Text: Edith und Rainer Witte
Als Programmpunkt Entspannung wurde ZENbo® angeboten, eine Kombination aus Yoga, Tai Chi und Qi Gong. Frau Anke Seibt von der Praxis "bodywork" hat es uns vorgestellt.
In recht kleiner Runde hat Frau Seibt uns mit einer Schnupperstunde in diese uns unbekannte Entspannungsmöglichkeit eingeführt. ZENbo® ist ein sanftes Bewegungstraining
und sorgt für bewegte Entspannung, Meditation in Bewegung und Stressbewältigung durch Balance: so die Internetseite von Frau Seibt.
Mit langsamen, fließenden Bewegungen, die immer wieder dazu anhielten, im Gleichgewicht bleiben zu müssen, sorgte diese Schnupperstunde trotzdem dafür, dass wir durchaus ins schwitzen kamen. Am Ende dieser Stunde klappte es mit dem Gleichgewicht dann doch recht gut und die Ausfallschritte, die das Umfallen verhindern sollten, wurden immer weniger.
Die Schnupperstunde ZENbo® hat Spaß gemacht und es war schade, dass wir nur eine ganz kleine Runde waren.
Vielen Dank an Frau Seibt.
Text: Sabine Kohlwey
Als Referentin konnte Frau Nina Schweppe wiedergewonnen werden, die bereits 2022 über den Schlafrhythmus referiert hat. In diesem Jahr stand das Thema „Gute Ernährung für Eltern und Kinder“ auf der Tagesordnung.
Anschaulich schilderte Frau Schweppe, dass Essen zwar wichtig für den Körper ist, aber natürlich auch Genuss sein sollte. Für alle Menschen gilt folgender Grundsatz: Der richtige Mix von Pflanzenkost, Eiweiß, Fett und Kohlenhydraten sorgt für die Versorgung aller wichtigen Ernährungsbestandteile. Ursprüngliche, d.h. nicht verarbeitete Lebensmittel sind hier vorzuziehen. Hängen geblieben ist vor allem der Satz, dass „...alles gesund ist, was man pflücken und jagen kann, aber es hierfür keine Werbespots gibt.“
Zunächst hat Frau Schweppe über den Wert pflanzlicher Ernährung referiert. Vitamine, Mineralstoffe und Ballaststoffe können hierüber aufgenommen werden. Eiweiß wird über tierische und pflanzliche Lebensmittel aufgenommen und hält lange satt. Und letztlich liefern die Kohlenhydrate die Energie. Neu war für mich, dass es hier kurzkettige und langkettige Kohlenhydrate gibt. Kartoffeln etwa sind langkettige Kohlenhydrate und sind als Energielieferant besser geeignet als etwa Nudeln oder Reis.
Natürlich durfte beim Vortrag auch der (böse) Zucker nicht fehlen. Er macht „Kinder zappelig und dick.“ Aber Zucker ist natürlich auch Genuss, man sollte ihn daher bewusst zu sich nehmen und dafür auf versteckte Zuckeranteile, beispielsweise in Getränken, achten. Auch Lebensmittelbestandteile mit den Endungen "-ose" oder "-in" enthalten Zucker, auch wenn dieser als solcher nicht gekennzeichnet ist.
Interessant war auch der Vortrag zu den Fetten, denn diese sind grundsätzlich erstmal wichtig für Zellen, Nerven und Gehirn, allerdings ist die Art der Fette zu beachten. Omega3-Fette, Nüsse, Kerne, Avocados und hochwertige, kalt gepresste Pflanzenöle sind die richtigen Fette für unsere Körper und die Gesundheit.
Zu guter Letzt wurde über die Ernährung unserer Kinder referiert. Was gesund ist, schmeckt Kindern oft nicht. Daher ist es wichtig, die Lebensmittel attraktiv zu gestalten. Zum Beispiel können Kinder an gesunde Ernährung gewöhnt und mit Spaß an die „guten“ Lebensmittel herangeführt werden, wenn diese in Form von Smoothies, Spießen oder besonders geformten Sandwiches gereicht werden.
Frau Schweppe hat informativ und kurzweilig neuen Input liefern können. Hierfür nochmals vielen Dank. Wir freuen uns schon auf die nächsten Vorträge!
Text: Kai Hellmann
Traditionell ist der Samstagnachmittag auf der NCL-Jahrestagung für den Bericht und den Austausch mit den Ärztinnen und Ärzten aus dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE) reserviert. Sie bringen uns auf den neuesten Stand zur NCL-Forschung, zu Therapien und informieren uns über weitere wichtige Erkenntnisse aus dem vergangenen Jahr.
Und so hatten wir uns schon sehr auf das persönliche Erscheinen von Frau Dr. Schulz und Frau Dr. Nickel gefreut. Schade nur, dass Corona uns auch in diesem Jahr einen dicken Strich durch unsere Pläne gemacht hat. Alle Hochachtung und ein Riesendankeschön an Frau Dr. Schulz, die - obwohl gesundheitlich schwer angeschlagen - dennoch bereit war, sich uns online mit einem Vortrag zur Verfügung zu stellen und einige Fragen zu beantworten.
Erst einmal stellte Frau Dr. Schulz uns das aktuelle 15-köpfige Team der NCL-AG am UKE vor, durch das im Jahr mittlerweile 198 NCL-Patienten betreut werden. Davon erhalten 50 CLN2-Patienten die Brineura Therapie und sind alle zwei Wochen im Klinikum. 24 CLN2-Patienten, die an anderen Kliniken Brineura erhalten, kommen alle 6 Monate zur Verlaufskontrolle und 14 CLN2-Patienten erhalten nicht oder nicht mehr Brineura und werden engmaschig palliativ betreut. 80 der 198 NCL-Patienten haben CLN3 und weitere 50 leiden unter CLN1, CLN5, CLN6, CLN7 und CLN8.
Erschreckend fand ich persönlich bei der Vorstellung der Teammitglieder, wie viele von diesen durch externe Drittmittel finanziert werden müssen und nicht etwa durch das Budget des Klinikums bezahlt werden können. Man kann sich unschwer vorstellen, wie viel Zeit und Kraft, die an anderer Stelle sinnvoller eingesetzt werden könnte, durch die Drittmittelwerbung aufgewendet werden muss...
Es folgte ein kurzer Überblick über die verschiedenen Aufgabenfelder und Tätigkeiten der Kinderklinik. Neu war mir hier die Möglichkeit der Online-Sprechstunde mittels Webex-Meetings.
Danach gab es einen Überblick über die Verlaufsuntersuchungen bei den NCL-Kindern und was alles dazu gehört. Von dem ausführlichen Gespräch über den Krankheitszustand und den damit verbundenen Problemen, Klärung der benötigten Hilfsmittel bis zu diversen möglichen körperlichen und neurologischen Untersuchungen und der Möglichkeit eines Ärztekonsils bei speziellen Problemen, zum Beispiel bei Verhaltens- oder orthopädischen Problemen.
Frau Dr. Schulz ging dabei auch auf die von etlichen CLN2-Eltern mit Brineura-Versorgung bemängelte bisherige Pflicht zum stationären Aufenthalt nach der Enzymgabe ein. Das UKE versucht aktuell, entsprechende Vergütungszusagen für einen ambulanten Aufenthalt mit Hilfe eines Schreibens über die betroffenen Eltern mit deren Krankenkassen auszuhandeln. Bei
der Techniker Krankenkasse ist dies bereits gelungen.
Danach gab es einen Überblick über die aktuellen Forschungskooperationen des UKE und die Kooperationspartner sowie über Förderer von Projekten. Zudem wurde über geplante klinische NCL-Studien am UKE und weltweit sowie über Publikationen von NCL-Ärzten aus dem UKE berichtet.
Im Anschluss an den Vortrag konnten von den Teilnehmern noch Fragen an Frau Dr. Schulz gestellt werden.
Eine bezog sich auf die Tatsache, dass derzeit leider fast alle Gentherapiestudien pausieren und keine Patienten rekrutieren. Es scheint, laut Frau Dr. Schulz, dass das für die Gentherapien zur Zeit in der Regel verwendete Virus in großen Mengen toxisch für bestimmte Zellen wirken kann. Man arbeitet daher an einem besser verträglichen Virus als Genfähre. Sie hofft, dass die Studien bald wieder aufgenommen werden können.
Zum Thema Genschere (CRISPR Cas) teilte Frau Dr. Schulz mit, dass dazu auf dem 18. International Congress on Neuronal Ceroid Lipofuscinoses (26. - 30.09.2023 in Hamburg) Ergebnisse
von einem ersten Versuch mit einem Schwein als Tiermodell vorgestellt werden würden.
Zur Brineura Therapie konstatierte sie, dass die Ergebnisse augenscheinlich umso besser seien, je früher die Kinder mit Brineura behandelt würden. CLN2-Kinder, die bereits mit ein oder zwei Jahren behandelt wurden - also lange vor der derzeit üblichen Diagnose - würden noch keine Symptome zeigen.
Dies brachte uns auf das Thema Neugeborenenscreening, das schon vor der Coronazeit am UKE in Vorbereitung war und durch Corona einen herben Rückschlag erlitten hatte. Es sei soweit alles bereit, jedoch mangele es noch an der Finanzierungszusage für den erforderlichen Massenspektrometer (ca. 700.000 - 800.000 Euro) und die ca. 2 Millionen Euro für die Durchführung der Screenings selber. Frau Dr. Schulz zeigte sich jedoch zuversichtlich, dass die Finanzierung in Kürze endlich geklärt werden könnte.
Die nächste Frage betraf das Medikament Fingolimod, das von einigen CLN3-Kindern bereits im Rahmen eines individuellen Heilversuchs genommen wird. Es werde gut vertragen, wegen der breiten Variationen beim Verlauf der Krankheit sei es aber noch zu früh, um die Wirksamkeit genauer beurteilen zu können. Fingolimod setze wohl nicht an der Wurzel der Krankheit an, jedoch bei den ausgelösten Entzündungsreaktionen.
Weiter ging es mit Informationen zu einer ersten Enzymtherapie für CLN1-Kinder, die eine japanische Firma entwickelt hat und die die Blut-Hirn-Schranke überwinden kann. Ein einzelnes Kind mit CLN1 hat außerhalb des UKE durch private Initiative schon eine derartige Enzymtherapie erhalten. Frau Dr. Schulz erläuterte dazu, dass es eine Studie für an Mucopolysaccharidose erkrankte Patienten mit dieser Art der Enzymtherapie gebe, bei der sie Mitstudienleitung sei. Zudem sei durch Frau Dr. Nickel für CLN1-Kinder mittlerweile ein Scoringsystem entwickelt worden, wie es für klinische Studien erforderlich ist. Frau Dr. Schulz zeigte sich daher sehr gespannt auf die Gespräche bezüglich dieser Art der Enzymtherapie für CLN1-Kinder auf dem Internationalen NCL-Kongress in Hamburg.
Die letzte Frage bezog sich auf das Thema Managementguidelines für NCL, also offizielle Behandlungsrichtlinien für die verschiedenen NCL-Formen. Frau Dr. Schulz gab an, dass es für CLN1 und CLN2 mittlerweile solche Richtlinien gebe, die für CLN3 derzeit in internationaler Zusammenarbeit festgeschrieben würden.
Zum Schluss blieb nur noch, Frau Dr. Schulz noch einmal ausdrücklich dafür zu danken, dass sie den Verein und uns nicht hängen gelassen hat und ihr schnelle und vollständige Genesung zu wünschen!
Text: Iris Dyck, Bilder: Teilnehmende
Im Rahmen der Jahrestagung fand neben diversen Workshops und Info-Veranstaltungen auch wieder unser Party-Samstag statt.
Das Motto für diesen Abend lautete „Oktoberfest“, den wir, Sandra und Dominik Konopatzki, organisiert und vorbereitet haben.
Große Unterstützung gab es auch von den teilnehmenden Eltern, z.B. beim Dekorieren des Festsaals und von den Betreuenden beim Basteln mit den Kindern, wie dem Dekorieren von Lebkuchen-Herzen. Die richtige Grundlage wurde zum Abendessen mit einem deftigen Oktoberfest-Menü mit Leberkäse, Brezeln, Haxen mit Sauerkraut, Weißwurst und natürlich Kaiserschmarrn gelegt. Trotz des üppigen Abendessens waren alle gut drauf und auch nicht zu müde für die Party.
Ein bunt geschmückter Festsaal und viele tolle Trachten sorgten für ausgelassene Stimmung. Es wurde bis spät in die Nacht getanzt und gefeiert.
Zum Abschluss gab es noch ein Geburtstagsständchen für Felix Cailloud.
Vielen Dank auch noch mal an das Hotel, welches das Motto mit dem Abendbüffet super umgesetzt hat.
Wir freuen uns schon wieder auf das nächste Jahr.
Text: Sandra und Dominik Konopatzki, Bilder: Teilnehmende
Zunächst sammelten wir Auslöser für Wutanfälle und Ängste, wie sie sich in unserem Alltag zeigen. Im Anschluss trugen wir unsere Erfahrungen im Umgang mit ihnen zusammen und sprachen über mögliche Wege, diese abzumildern oder zu vermeiden. Es fand ein intensiver Austausch zu den genannten Punkten statt.
Zu diesen Gründen für Wutanfälle tauschten wir uns aus:
- Autonomiebestrebungen / Selbstbestimmtheit;
- Entmündigung;
- Zeitdruck;
- sehr große Empathie der Kinder und Spiegelung der Stimmungen der sie umgebenden Personen.
Wer möchte schon im Alltag fremdgesteuert werden? Die Möglichkeiten, eigene Entscheidungen zu treffen, nehmen stetig ab. Dies erleben sie sehr bewusst. Sie schaffen es immer weniger, den vorgegebenen Alltag zu meistern und werden vor allem durch den Einsatz diverser Hilfsmittel fremdbestimmt, wodurch sie immer wieder in unerwartete Situationen katapultiert werden.
Auslöser für Ängste:
- unerwartete Umweltreize (Geräusche, Hindernisse);
- unangekündigte Übergriffe;
- „Gestern konnte ich es noch“;
- Nebenwirkungen von Medikamenten.
Folgende Gedanken für den Umgang mit Angst und Wut sind entstanden:
Umgang im Wutanfall/mit Ängsten:
- selbst ruhig bleiben;
- immer wieder Anwesenheit zeigen, unsere Kinder nicht allein lassen;
- keine Wertung des Verhaltens;
- begrenzte Wahlmöglichkeiten anbieten.
Im Wutanfall/bei Ängsten unbedingt vermeiden:
- laut werden;
- Druck ausüben;
- Wertung des Verhaltens.
Umgang im Alltag:
- Vorsicht bei der Verwendung bestimmter Worte wie „Achtung“ oder „Vorsicht“ – sie erzeugen Angst und Blockaden.
- Situationen üben, den Einsatz von Hilfsmitteln vorbereiten, bevor der Einsatz zwingend notwendig ist (Treppensteiger, Rollstuhl, Rollator) und so Akzeptanz schaffen.
- Erklären der Umwelt wie Bodenänderungen ankündigen, Geräusche erklären, Umgebung beschreiben.
- Bei Angstzuständen die angstauslösende Situation nicht vermeiden. Stattdessen Ablenkung schaffen (z.B. einen Ausflug), andere Menschen treffen und in Interaktion gehen.
- Bei unvorhergesehenen Situationen die eigene Unruhe nicht zeigen.
- Begleitpersonen schulen und sensibilisieren.
Medikamente, die bei unseren Kindern zum Einsatz kamen bzw. kommen:
- Homöopathische Mittel zur Beruhigung: Neurexan, Bachblüten
- Fingolimod scheint sehr wirksam gegen Ängste zu sein. Dies berichten Sandra Konopatzki und Janina Cailloud.
- Von den Ärzten wird oft Pregabalin eingesetzt, ein Antiepileptikum, das gleichzeitig gegen Angststörungen wirken soll. Hierzu wurde nur Gegenteiliges berichtet: Janina Cailloud berichtet, dass dadurch bei Emmi noch größere Angstzustände ausgelöst wurden. Bei meiner Tochter Isabella waren die Nebenwirkungen sehr beeinträchtigend. Weitere Berichte lagen uns in der Gruppe nicht vor.
- Escitalopram ist ein Antidepressivum. Isabella nimmt es bereits seit mehreren Jahren ohne sichtbare Nebenwirkungen.
Text: Sabine Rosenlöcher
Währenddessen unsere Kinder ...
Die diesjährige Jahrestagung hatte zwei große Themen, die sehr verschieden waren und auf ihre jeweilige Weise sehr viel Spaß gebracht haben.
Ein Teil des Wochenendes war gefüllt mit jeweils kleinen Konzerten und Mitmachaktionen der Musikgruppe "Unmada", die entspannende Klänge und indigen angehauchte Lieder mitbrachte. Sie nahm uns Betreuende und die Kids mit auf eine musikalische Reise durch fremde Länder. Von ukrainischer Volksmusik bis hin zu den indigen angehauchten Klängen wurde alles geboten. Allerdings sorgte Unmada auch für einen das ganze Wochenende andauernden Ohrwurm mit dem Lied „Erde ist mein Körper“. Auch nach den jeweiligen Konzerten summte so mancher das Lied noch beim Abendessen. Alles in allem also ein gelungener musikalischer Teil der Jahrestagung, bei dem die Kids, welche ruhigere Klänge bevorzugen, sowie jene, die es etwas kraftvoller und lauter mögen, auf ihre Kosten gekommen sind.
Das zweite große Thema, was auchdirekt mit der Party am Samstag in Verbindung stand, war das Oktoberfestmotto.
Hierfür bemalten und verschönerten wir im Laufe des Samstags stilecht Lebkuchenherzen. Dabei sind sehr unterschiedliche Exemplare entstanden, die sich abends um den Hals gehängt werden konnten. Zu einer guten Party gehört natürlich mehr als nur das Lebkuchenherz. Deshalb konnte man auch Brezelketten, Flechtfrisuren und weitere typisch bayrische Dinge im Hotel erblicken. Am Abend wurden die verschiedenen Accessoires dann bei der Oktoberfestparty bewundert. Man staunt nicht schlecht, wie viele von den Kids Dirndl oder Mottoshirts im Schrank liegen haben. Da waren sie uns Betreuenden auf jeden Fall um Längen voraus. Es wurde getanzt, gesungen und eine Polonaise war auch mit dabei.
Die Zeit, die sonst noch blieb, wurde mit Aktivitäten gefüllt, die das Haus zu bieten hat: Auf dem Fußballplatz Bälle werfen oder schießen, basteln, schwimmen, den Wald erkunden, oder auch einfach ein Schläfchen machen.
Alles in allem war es eine sehr entspannte Jahrestagung, die mit einigen Highlights gespickt war. Bis zum nächsten Jahr!
Text: Cedric Müller, Bilder: Teilnehmende
